O mačkách a ľuďoch

keď sa malý Martin narodil, zdalo sa, že je zdravotne úplne v poriadku. Lenže prvé vyšetrenia naznačovali, že nepočuje. Spočiatku jeho rodičia dúfali, že vyšetrenia neboli presné a Martinov sluch bude v poriadku. Ich nádej živilo napríklad to, že vydával džavotavé zvuky ako iné dojčatá. V šiestich mesiacoch však Martin džavotať prestal. Postupne si jeho rodičia všimli, že Martin sa nezľakne, keď im niečo spadne na zem. Taktiež nereaguje na hlasy ani iné zvuky. Prvá diagnóza sa, žiaľ, dalšími vyšetreniami potvrdila. Zvuk sa do Martinovho mozgu neprenáša. Prečo?

Zvuk je vlnením vzduchu alebo iného prostredia. V zdravom uchu zvukové vlnenie rozkmitá bubienok a jeho kmitanie sa prenesie cez malé kostičky na špeciálnu tekutinu. Tekutina sa v dôsledku pohybov kostiček tiež rozvlní. Vlny rozkmitanej tekutiny sa šíria a pritom aktivujú zmyslové bunky vnútri ucha. Práve tu, v zmyslových bunkách, sa mechanické vlnenie premieňa na elektrické signály.

Ako sa to deje? Rozvlnená tekutina rozhýbe malé vlásky, ktoré sa nachádzajú na povrchu zmyslových buniek (preto sa bunky nazývajú vláskové bunky). Ohnutie vláskov otvorí na povrchu bunky miniatúrne kanáliky, cez ktoré vniknú elektricky nabité častice a tým vznikne elektrický signál. Zmyslové bunky sú v kontakte s koncovými vláknami sluchového nervu, cez ktoré sa elektrický signál prenesie do mozgu. (Poznámka pre znalcov: Prenos sa deje tak, že depolarizácia vláskovej bunky vyvolá vylúčenie chemického prenášača, ktorý otvorí receptory na vláknach sluchového nervu, čím sa vyvolá akčný potenciál.)

U Martina premena mechanického vlnenia na elektrické signály nefunguje. Príčinou je genetická zmena jednej bielkoviny (konexínu 26), ktorá spôsobila, že jeden dôležitý ión – draslík – sa z okolia vláskových buniek nedokáže odtransportovať, čo nakoniec poškodzuje vláskové bunky. Elektricky nabité častice sa do jeho vláskových buniek nedostávajú tak, ako by mali.

.hadicový klavír v uchu
Malý Martin má ťažký stupeň poruchy sluchu. Dalo by sa mu nejako pomôcť? Jedinou možnosťou by bolo obnovenie premeny zvukových vĺn na elektrické signály, ktoré by sa šírili ďalej po jeho sluchovom nerve. Je však niečo take možné? Je možné nahradiť jemný aparát zložený z bubienka, sluchových kostičiek a vláskových buniek? Vďaka kalifornskému lekárovi Williamovi Housovi a iným dnes vieme, že nefunkčný aparát ucha nemusíme do detailov nahrádzať, ale stačí ho obísť malým trikom. Môžeme stimulovať priamo koncové vlákna sluchového nervu. Dá sa to, aj keď sú vláskové bunky zničené alebo nefunkčné. Ako to funguje?

Tekutina, vláskové bunky aj koncové vlákna sluchového nervu sa nachádzajú vnútri ucha v špirálovito stočenej štruktúre, ktorá sa volá slimák (kochlea).